Akdeniz anemisi (Talasemi) Türkiye’nin de içerisinde bulunduğu Akdeniz ülkelerinde görülen önemli bir halk sağlığı sorunudur. Anne ve babalardan çocuklara aktarılan kalıtımsal bir kan hastalığıdır. Bu hastalığın oluşmasındaki etken kandaki alyuvarların yapısında bulunan hemoglobin maddesinin yapımı sırasındaki herhangi bir kusurdur.
Akdeniz Anemisi kadar Akdeniz Anemisi Taşıyıcılığı da önemlidir. Taşıyıcı grup, hayatlarını normal olarak devam ettirirler ve hastalık şikayetleri bulunmaz. Bu kişiler hasta kategorisine alınmaz ve herhangi bir tedavi uygulanmaz. Taşıyıcılık hayat boyu devam etmektedir. Akdeniz Anemisinin iki şekli vardır. Bunlar Talasemi Minör ve Talesemi Majördür.
Talasemi Minör; Majör olana göre daha hafif seyreder. Talasemi minöre sahip kişiler yalnızca halsizlikten şikayet ederler ve çoğunlukla yapılacak teste kadar hastalık fark edilmez. Talasemi minör genellikle Demir Eksikliği Anemisi ile karıştırılmaktadır ancak Talasemi hastalarında serum demir düzeyi normal ya da artmıştır, Demir Eksikliği Anemisinde ise serum demir düzeyi azalmıştır.
Talasemi Majör; Talaseminin ağır seyreden çeşididir. Cooley Anemisi olarak da adlandırılır. Genellikle hastalık bebek 6 aylıkken ağır anemiye bağlı kalp yetmezliği ile ortaya çıkar. Bu hastalarda düzenli olarak kan değişimi yapılır. Kan naklinin yetersiz olduğu durumlarda kemik iliği aşırı derecede kan yapar ve kemiklerde yıpranma görülür. Sonucunda ise kırılmalar meydana gelir. Karaciğer ve dalakta büyüme görülür. Boy kısalır. Ayrıca kan nakilleri ile vücutta demir elementi birikir ve myokardit, kalp yetmezliği gibi durumlarla karşılaşılabilir.
Akdeniz Anemisi Nasıl Oluşur?
Kanda kırmızı kan hücreleri içerisinde bulunan hemoglobin dokulara gerekli oksijeni taşır. Hemoglobin yapımı da genlerin kontrolündedir. Hemoglobini oluşturan globin zincirlerinden herhangi birinin yapımında bozukluk ya da yetersizlik olursa Akdeniz Anemisi (Talasemi) oluşur. Globin zincirlerinden hangisi sentezlenemiyor ya da bozukluk hangisindeyse Talasemi onun adıyla anılır. Örneğin beta globin yapımında problem varsa ‘Beta Talasemi’; alfa globin sentezinde problem varsa ‘Alfa Talasemi’ olarak adlandırılır. Türkiye’de en sık Beta Talasemi’ye rastlanılmaktadır.
Akdeniz Anemisi Taşıyıcılığı ve Hastalığında Tanı
Taşıyıcı kişilerde hafif kansızlık vardır ve demir tedavisinden yarar görmezler. Tam kan sayımının iyi değerlendirilmesi ve Hemoglobin Elektroforezi ile tanı konulmaktadır. Hasta kişilerde ise kansızlık ağırdır. Anne baba ve çocuğun tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi ve genetik tetkikler ile kesin tanı konulmaktadır.
Akdeniz Anemisinin Belirtileri
- Halsizlik
- Solukluk
- Yavaş büyüme
- İştah problemleri
- Karında şişlik
- Gözlerde mevcut sarılık
- İdrar yapısında koyulaşma
- Kemiklerde şekil bozukluğu
- Yüz kemiklerinde şekil değişiklikleri
- Dalak büyümesi
Akdeniz Anemisinde Tedavi
- İlaç tedavisi
- Kemik iliği nakli
Hastalığın tedavi aşamalarıdır. Kan transfüzyonu hastaların vücutlarında demir elementi birikimine neden olur. Bunun sonucunda karaciğer, pankreas, tiroit, kalp ve dalak gibi organlarda hasar meydana gelir ve sonucunda şeker hastalığı, kalp yetmezliği, hormonal yetersizlik ve gelişme bozuklukları görülür. Bu nedenle demir birikimine engel olunmalıdır. Kandaki demir düzeyi, tam kan sayımı, karaciğer, kalp ve hormonal sistem düzenli olarak değerlendirilmelidir.
Kan yoluyla bulaşan hastalıkların kontrolüne dikkat edilmelidir.
Hastalığın kesin tedavisi kemik iliği nakli ile sağlanmaktadır. Kemik iliği naklinin başarısını da tedavi sürecinde doğru işlemlerin yapılması ve karaciğerin hasar görmemiş olması etkilemektedir.
Şeyma Aracı
