Kistik fibrozis otozomal resesif olarak geçen ekzokrin salgı bezlerinde fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren genetik bir hastalıktır. Ekzokrin bezleri etkilediği için solunum, gastrointestinal, iskelet ve üreme sisteminde fiziksel değişiklikler görülür. Genellikle bir akciğer bozukluğu olarak düşünülür bunun sebebi doğumdan sonraki ilk 4 haftada sekresyonların akciğerlerde ciddi değişimlere neden olması ve gaz alışverişinde azalma görülmesidir.
İçindekiler
Yenidoğan Kistik Fibrozis Risk Faktörleri
- Beyaz ırkta yaklaşık 3300 doğumda bir görülür.
- Kistik fibrozisli bireylerin ortalama yaşam süresi 35 yıldır.
Yenidoğan Kistik Fibrozis Belirti ve Bulgular
- En erken belirti ilk 48 saat içinde meydana gelen mekonyum ileusudur.
- Distansiyon
- Bağırsak düğümlenmesi
- Kusma
- Mekonyum geçişinde yetersizlik
- Bol yağlı dışkı
- Sarılığın uzaması
- Erken solunum yolu enfeksiyonları sık görülür.
Yenidoğan Kistik Fibrozis Tedavisi
- Solunum yolu açıklığının sürdürülmesi
- Enfeksiyon kontrolü
- En üst düzeyde beslenmenin sağlanması
- Solunum egzersizleri
- İntestinal obstrüksiyon önlenmesini içerir.
- Akciğerlerdeki müküsü azaltmak için düzenli bir şekilde göğüs fizyoterapisi uygulanır.
Yenidoğan Kistik Fibrozis Hemşirelik Bakımı
- Beslenme en iyi şekilde sürdürülmelidir.
- Büyüme ve gelişme izlenmelidir.
- Solunum yolu enfeksiyonlarını önleyici girişimlerde bulunulmalıdır.
- Enfeksiyon durumunda reçete edilen antibiyotikler uygulanmalıdır.
- Bağışıklama sağlanmalıdır.
- Vücut elektrolitlerinin normal sınırlar içinde kalması sağlanmalıdır.
- Yeterli hidrasyon sağlanmalıdır:
- 4 saatte bir deri turgoru ve müköz membranlar değerlendirilir.
- Vücuttan atılan sıvılar doğru biçimde kaydedilir.
- Bebe her gün tartılır.
- Bebeğin idrar yaptığı bezler tartılır.
- Bebeğin rahat nefes alması sağlanmalıdır.
- Bebeğin solunum fonksiyonları sık sık değerlendirilmelidir.
- Akciğer sesleri wheezing ve hışırtı açısından dikkatle dinlenmelidir.
- Vital bulgular izlenmelidir.
- Aile hastalığın yönetimi konusunda desteklenmelidir.
Senem Kuşçu
